Home » Болезни » Глаукома » Врожденная глаукома — что это и как лечить?

Врожденная глаукома — что это и как лечить?

glaucomaВрожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникает в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.
Различают три формы врожденной глаукомы:

  • простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
  • глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
  • глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).


Причины

Врожденная глаукома — это редкая форма глаукомы. В большинстве случаев поражаются оба глаза, но в разной степени. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки. Иногда эта форма глаукомы является наследственной. Гены, отвечающие за развитие глаза, а также за мутации, вызывающие глаукому и другие генетические дефекты в настоящее время является предметом научных исследований, и уже частично идентифицированы. Однако бывают также спорадические случаи, то есть такие, которые встречаются среди детей, не имеющих наследственной предрасположенности к развитию врожденной глаукомы.

Повышение ВГД возникает вследствие недостаточного развития угла передней камеры и трабекулярной сетки при внутриутробном развитии. У этих детей водянистая влага не оттекает должным образом, но, поскольку ее продукция происходит нормально, внутриглазное давление является повышенным.

Врожденную глаукому классифицируют на первичную, сочетанную и вторичную. В зависимости от возраста ребенка различают раннюю врожденную глаукому, возникающую в первые три года жизни, инфантильную и ювенильную глаукому, которая проявляется позднее, в детском или юношеском возрасте.

Первичная ранняя врожденная глаукома диагностируется в 80% случаев врожденной глаукомы. Чаше заболевание проявляется на первом году жизни ребенка.

Как правило, поражаются оба глаза, но в разной степени. У мальчиков встречается чаще, чем у девочек. Заболевание связано с наследственностью. За развитие глаза отвечают определенные гены, мутация, включая глаукому и другие генетические дефекты. Но у детей могут наблюдаться и спорадические случаи, не имеющие наследственной предрасположенности к развитию врожденной глаукомы.

Повышение внутриглазного давления вызвано нарушением формирования угла передней камеры и трабекулярной сети при внутриутробном развитии, поэтому у таких детей нарушается отток водянистой влаги, что способствует внутриглазному давлению.

В зависимости от уровня внутриглазного давления рано или поздно, т. е. в течение недель, месяцев и даже лет, развиваются глаукомные поражения. Механизм их развития такой же, как у взрослых, но у детей наблюдается увеличение размеров глазных яблок, обусловленное большей растяжимостью склеры.

Растяжению подвержена также роговица, что может приводить к небольшим разрывам, которые вызывают помутнение роговицы. Это может пройти при снижении внутриглазного давления. В результате поражения зрительного нерва или помутнения роговицы у детей с врожденной глаукомой наблюдаются нарушения зрения.

Симптомы и признаки

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.
Характерными признаками являются:

  • повышение внутриглазного давления,
  • светобоязнь, слезотечение,
  • увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует,
  • увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм. и более), ширины лимба,
  • отек роговицы (она выглядит мутной),
  • замедление зрачковых реакций,
  • изменения диска зрительного нерва.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т.д.), так и в глазу (микрокернеа, аниридия, катаракта и пр.).

Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождается жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальном стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов на полноценную жизнь у ребенка. Именно поэтому очень важно своевременно посещать врачей в течение первого года жизни, как это положено в настоящее время, так как это даст возможность ранней диагностики глаукомы, даже если в родильном доме она обнаружена не была.

В некоторых случаях проявления глаукомы схожи с конъюнктивитом, светобоязнь и слезотечение затрудняют диагностику. Отличить их можно только по размеру роговицы и отсутствию внутриглазного повышенного давления, поэтому необходимо провести диагностику даже при наличии малейших подозрений на глаукому.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью. В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка.


Лечение

Для лечения врожденной глаукомы у детей и взрослых применяются разные тактики. Для детей обычно рекомендуется хирургическое лечение, причем чем раньше оно будет проведено, тем лучше. Целью хирургического вмешательства является нормализация оттока внутриглазной жидкости или уменьшение ее продукции.

Одним из наиболее распространенных методов лечения является гониотомия, эффективность которой напрямую зависит от тяжести заболевания и возраста ребенка. Через некоторое время после этой процедуры назначается гониопунктура, но только при наличии специальных показаний. Около 90 % детей при своевременном начале лечения имеют шансы на частичное или полное восстановление зрения.

Также применяются другие методы лечения, например, трабекулотомия и трабекулэктомия. Они могут проводиться как вместе, так и отдельно, все зависит от формы заболевания и его тяжести. После этого может назначаться дополнительная медикаментозная терапия, целью которой является понижение внутриглазного давления и общеукрепляющий эффект. Лекарства также назначаются до операции для снижения внутриглазного давления и подготовки пациента к проведению хирургического вмешательства.

Любые хирургические вмешательства у пациентов, особенно у таких маленьких, проводятся под общим наркозом. Благодаря применению микрохирургической техники срок госпитализации малыша составляет всего около 2 недель. Если операция была проведена вовремя, на ранних стадиях заболевания, то лечение врожденной глаукомы дает хороший эффект, большинство больных сохраняют хорошее или удовлетворительное зрение до конца жизни, а на поздних стадиях такая эффективность отмечена только у каждого четвертого больного ребенка.

Ни в коем случае не стоит затягивать с лечением врожденной глаукомы, причиной для отсрочки может стать только общее тяжелое состояние новорожденного при наличии множественных патологий внутренних органов.

Диагностика

Диагностировать врожденную глаукому очень просто, так как клинические проявления видны сразу после рождения ребенка. Самое раннее, замечаемое родителями и медицинскими работниками, проявление врожденной глаукомы – это увеличенные размеры глазного яблока, роговицы, чрезмерное расширение глазных щелей и зрачков.

В норме у новорожденных горизонтальный размер роговицы должен составлять 9 мм, глазная щель должна быть шириной 4 мм (между краями верхнего и нижнего века), в длину глазная щель в норме должна быть 19 мм, а диаметр зрачка – 2 мм. В случае с врожденной глаукомой указанные размеры увеличиваются на несколько миллиметров. Это можно легко определить с помощью обычной миллиметровой линейки.

У новорожденных с врожденной глаукомой склера становится синевато-голубоватого оттенка из-за чрезмерного растяжения и просвечивания нижней сосудистой оболочки. Большинство детей с врожденной глаукомой страдают светобоязнью, слезостоянием и слезотечением.

Если провести более детальное исследование, то можно определить расширение лимба до 3–4 мм (это то место, где роговица переходит в склеру).

Также заметна увеличенная глубина передней камеры (в норме расстояние между радужной и роговой оболочкой составляет не более З мм), а в самой роговице видны облачковидные помутнения.